Раздел 13. Болезни кожи неизвестной этиологии
Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга)
Красная волчанка
Красный плоский лишай
Псориаз (чешуйчатый лишай)
Пузырчатка
Склеродермия
В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения которых окончательно не выяснены.
Герпетиформный дерматоз (в начало)(болезнь Дюринга). Относится к группе хронически протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением которых на коже является пузырь. Встречается в любом возрасте - от грудного до пожилого, с одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется доброкачественное течение и у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания.
Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальнейшем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки.
Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В результате расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их месте потом остаются пятна повышенной пигментации.
Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количества эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также гистологические и иммунофлюоресцентные исследования.
Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, циклами и длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и смазывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.
Для заболевания характерно поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.).
Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи - эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе.
Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.
Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической длительно применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Одновременно витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий эффект можно получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими мазями (флюцинар), которые накладывают под повязку. Острую форму волчан-ки лечат в условиях стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами. Больные находятся на диспансерном учете и получают медикаменты бесплатно.
Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять фотозащитные кремы и мази «Луч», «Щит», «От загара», «Весна» или мази, содержащие салол и хинин (см. также гл.Внутренние болезни, раздел 5).
Красный плоский лишай. (в начало)
Тип реакции организма неясного происхождения с папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом возрасте. Высказано предположение о существовании предрасположенности к этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема многих лекарственных препаратов.
Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков с блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет папул густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных папул имеется пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя бляшки, на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчет-ливо заметный после смазывания растительным маслом. Высыпания могут сопровождаться пигментацией и атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости рта узелки белесоватого цвета часто сгруппированы и располагаются линей-но и области смыкания зубов.
Лечение. Главная задача - обнаружить и устранить лекарственные препараты и химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма. Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутрен-них заболеваний. В первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт, показатели сахара крови, нервнопсихический статус. Производят санацию полости рта. При всех формах назначают антигистаминные, седативные препараты, витамины группы В, препараты кальция. В тяжелых случаях ис-пользуют антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты (хингамин и его производные). Полезным может оказаться системный короткий курс кортикостероидов.
Наружно, особенно в начале заболевания, - водные и масляные взвеси, кремы и мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и гипноз.
Псориаз (чешуйчатый лишай). (в начало)
Часто встречающееся заболевание с папулезными высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются улиц обоего пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 % населения земли.
Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай обусловлен генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфекцией, длительным напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболевание протекает остро, но быстро, у других по несколько лет имеются псориатические элементы на коже колен и локтей (дежурные бляшки).
Симптомы ч течение. Клинически характеризуется появлением папул величиной от булавочной головки до монеты, розовокрасного цвета и покрытых рыхло сидящими серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сливаясь, образуют бляшки самых разнообразных очертаний и размеров, резко ограниченные от окружающей кожи. Отмечаются три стадии развития болезни - прогрессирующая, стационарная и регрессирующая. Для прогрессирующей стадии характерно появление на коже большого количества свежих элемен-тов, особенно в местах механической травмы, часто зудящих и склонных к росту. В стационарной стадии свежих папул не появляется, вокруг уже име-ющихся образуется бледная депигментированная каемка, зуд стихает. В стадии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их шелушение и они постепенно рассасываются.
У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение пластинки ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок, «наперсточной» истыкапности. Любая форма заболевания может трансформироваться в тотальное поражение, когда отдельных папулезных элементов не видно и поражена вся кожа. Эта клиническая разновидность именуется псориатической эритродермией. Она протекает более тяжело и длительно, сопровождается чувством стягивания кожи, ознобом, общим недомоганием и лихорадкой.
Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов кальция, витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют цитостатики и системные кортикостероиды. Широко распространена фотохимиотерапия (ПУВА), которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален, псорален и др.) с последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами (длина волны 360 мм).
Наружное лечение. В прогрессирующей стадии - 2 % салициловая мазь, кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В стационарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами (сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекоменду-ются теплые (36-38ёС) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облучение. Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пятигорск и др.).
Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образова-нием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро расп-ространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.
Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.
Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.
Себоренная, или эритематозпая пузырчатка. Начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.
Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,250,5 % новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.
Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Имеют значение генетические факторы.
Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковид-ным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.
Гснералчзовапная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.
Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эф-фект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).